小儿蛋白质-能量营养不良

　　一、病因

　　根据引起蛋白质和能量缺乏的发病原因分为原发性和继发性两种：

　　1.原发性蛋白质-能量营养不良 原发性蛋白质-能量营养不良是因食物中蛋白质和(或)能量的摄入量不能满足身体的生理需要而发生的。其主要原因为饮食不当和摄入不足，如婴儿期母乳不足，而未及时和正确地采用混合喂养;如奶粉配制过于稀释，骤然断奶，婴儿不能适应或拒绝新的食品。较大小儿常见不良饮食习惯，偏食或素食，多食糖果，厌食奶类、肉类、蛋类，长期使用淀粉样食品(如奶糕、粥)，饮食中长期食物成分搭配不当，热能不够或蛋白质太少。以上原因均可造成摄入不够致热能-蛋白质不足。

　　2.继发性蛋白质-能量营养不良 继发性蛋白质-能量营养不良多与疾病有关。主要由于食欲减低，吸收不良，分解代谢亢进，消耗增加，合成代谢障碍所致。多见于消化道感染(如迁延性腹泻、慢性痢疾、严重寄生虫感染等)，肠吸收不良综合征，消化道先天性畸形(如唇裂、腭裂、先天性肥厚性幽门狭窄等)，慢性消耗性疾病(如结核、肝炎、长期发热、恶性肿瘤等)等。

　　二、发病机制

　　由于热能和蛋白质供应不足，机体首先动用贮存的糖原，继之动用脂肪，出现脂肪减少。最后致使蛋白质氧化供能，使机体蛋白质消耗，形成负氮平衡。随着全身脂肪大量消耗和血浆蛋白低下，全身总液体量相对增多，使细胞外液呈低渗性。如有呕吐、腹泻，易出现低渗性脱水和酸中毒，出现低钠、低钾、低镁及低钙血症。

　　重度营养不良对消化系统，心、肾功能，以及中枢神经系统均有影响。

　　1.消化系统 胃肠黏膜变薄甚至萎缩，上皮细胞变形，小肠绒毛失去正常形态。胃酸减低，双糖酶减少。胰腺缩小，胰腺的分泌酶活性降低。肠蠕动减慢，消化吸收功能下降，菌群失调，易引起腹泻。

　　2.心脏功能 严重病例引起心输出量减少，心率减慢，循环时间延长，外周血流量减少，心电图常常无特异性改变，X线示心脏缩小。

　　3.肾功能 严重者肾小管细胞浑浊肿胀，脂肪浸润。肾小球滤过率和肾血流量减少，浓缩功能降低，尿比重下降。

　　4.中枢神经系统 营养不良对大脑和智力发育有很大影响。营养不良如发生在脑发育的高峰期，将影响脑的体积和化学组成，使脑的重量减轻，磷脂减少。表现为想象力、知觉、语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。

　　因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿，应与心脏、肾脏病性水肿、结核性腹膜炎、肝硬化所致的腹水，以及过敏性水肿等鉴别。

　　一、症状：

　　临床上根据体重、皮下脂肪减少的程度和全身症状的轻重，将婴幼儿营养不良分为轻度、中度和重度。重度营养不良在临床上又分为消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)及消瘦-水肿型(marasmus-kwashiorkor)。

　　1.消瘦型 是以消瘦为主要特征。儿童体重明显下降，骨瘦如柴，生长发育迟缓，皮下脂肪减少，皮肤干燥松弛，多皱纹，失去弹性和光泽，头发稀疏，失去固有光泽，面若猴腮，体弱无力，缓脉，低血压，低体温，易哭闹等。

　　2.水肿型 是以周身水肿为主要特征。轻者见于下肢、足背，重者见于腰背部，外生殖器及面部也见水肿。儿童身高可正常，体内脂肪未见减少，肌肉松弛，似满月脸，眼睑水肿，易剥落的漆皮状皮肤病，指甲脆弱有横沟，表情淡漠，易激惹和任性，常发生脂肪肝。

　　单纯性蛋白质或能量营养不良较少见，多数病例为蛋白质和能量同时缺乏，表现为混合型蛋白质-能量营养不良。

　　PEM是一个复杂的临床综合征，目前尚无简单可靠的方法对各类型，尤其是亚临床类型进行诊断，大多数需根据主要临床症状和人体测量参数进行综合评价。

　　二、诊断：

　　1.病史 应详细询问喂养和饮食情况，采用回顾法了解患者的发病情况与饮食的关系，估算出一天蛋白质和热能的摄入量，对诊断有重要价值。

　　2.临床表现 蛋白质-能量营养不良临床上有体重下降，皮下脂肪减少，全身各系统功能紊乱的症状和体征。

　　3.体格测量 1995年“全国提高儿童生命质量学术会议”决定，我国也参照WTO关于儿童营养不良体格测量的评估标准：

　　1)体重低下(underweight)：根据年龄性别体重，与同年龄、同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度体重低下;低于中位数减3个标准差者为重度体重低下。此指标反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良，但单凭此项不能区别急性还是慢性营养不良。

　　2)生长迟缓(stunting)：按年龄性别身高，与同年龄、同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度生长迟缓;低于中位数减3个标准差者为重度生长迟缓。此指标主要反映过去或长期慢性营养不良。

　　3)消瘦(marasmus)：按身高性别体重，与同年龄、同性别正常参照值相比，低于中位数减2个标准差，但高于或等于中位数减3个标准差者为中度消瘦;低于中位数减3个标准差者为重度消瘦。此指标反映儿童近期、急性营养不良。

　　1.贫血 营养性小细胞性贫血最为常见，与缺乏铁、叶酸、维生素B12、蛋白质等造血原料有关。

　　2.维生素缺乏 常见各种维生素尤其维生素A、B、C、D缺乏。

　　3.生长发育障碍 体格矮小，智力发育障碍，想象力、知觉、语言和动作能力落后于正常儿，智商低下。

　　4.脂肪肝 常发生脂肪肝。

　　5.感染 机体免疫力下降，易发生各种感染性疾病，如上感、鹅口疮、中耳炎、肺炎、皮炎，特别是腹泻，常迁延不愈，加重营养不良，形成恶性循环。

　　6.低血糖 常发生自发性低血糖，甚至因此引起死亡。

　　1.血浆白蛋白 正常值>35g/L，营养状况偏低时为30～34g/L，营养低下时为25～25g/L;当血浆白蛋白<25g/L时，机体已明显发生病理变化。

　　2.运铁蛋白 血清运铁蛋白在体内的半衰期为8～10天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.7～2.5g/L，中度营养不良为1.0～1.5g/L，重度营养不良<1.0g/L。

　　3.前白蛋白 前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280～350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。

　　4.血清氨基酸测定 血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为2～3。

　　血清氨基酸比值=甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。

　　其比值>3有诊断参考价值。

　　5.尿素与肌酐比值 摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。

　　6.尿中羟脯氨酸排出量 羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。

　　羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(μmol/ml)/肌酐[μmol/(ml·kg)]。

　　此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.0～5.0，<2表示生长缓慢。

　　心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。

　　二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。

　　胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。

小儿蛋白质-能量营养不良一般治疗

　　一、治疗：

　　营养不良的病人要采取综合措施，治疗原则为去除病因，调整饮食，补充营养物质，防治合并症，增进食欲，提高消化能力。

　　1.低血糖 临床发生低血糖症状时，应立即静脉注射25%或50%浓度的葡萄糖0.5g/kg，一般低血糖症状可以得到改善，必要时可重复一次。之后，头24h内可每小时供给加葡萄糖的饮食一次，头12h每4小时测定血糖1次，观察恢复情况。一般采用少食多餐可以得到纠正。

　　2.低体温 低体温主要由于能量供应不足、体温调节功能障碍、环境温度低以及合并败血症所致。治疗方法主要是要保持环境温度(30～33℃)，特别夜间温度不能降低，以暖水袋或其他方法包裹身体，每2小时摄取含葡萄糖饮食1次。

　　3.贫血 轻度贫血可通过饮食治疗，增加含铁丰富的食物摄入，如动物肝脏、动物血和痩肉等;中度贫血需口服铁剂及维生素C，也可根据体重注射铁剂;严重贫血则需输全血或红细胞。严重水肿型患者除了因贫血而出现虚脱或心衰外，通常不宜输血。

　　4.促进蛋白质合成 增进食欲，可取补充胃蛋白酶、胰酶或多酶制剂以提高食欲和消化能力。蛋白同化类固醇如苯丙酸诺龙，有促进蛋白质合成，增进食欲的作用，但有轻度潴钠作用，宜在水肿消退后应用。锌具有提高味觉的阈值，增加食欲的作用。胰岛素的使用可以增加饥饿感，提高食欲。

　　二、预后：

　　必须分析病因，标本兼治，可得良好效果。预后取决于营养不良发生的年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄越小其远期影响越大，抽象思维能力较易受损。

　　常死于严重并发症，或因突然自发性血糖过低而至呼吸麻痹死亡。

小儿蛋白质-能量营养不良一般护理

　　注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。

小儿蛋白质-能量营养不良饮食原则

　　1.早餐吃一些低脂、低盐、高膳食纤维的粮谷类食物(如小麦、玉米、燕麦)，再加蔬果(如西红柿、苹果橙子)，牛奶以及少量肉蛋类食物。

　　2.午餐是一天中非常重要的一餐，而西兰花 、鱼肉 、洋葱、豆腐、圆白菜 、新鲜果蔬等这六种食物能让你的午餐更营养。

　　3.晚餐应选择含纤维和碳水化合物多的食物。晚餐时应有两种以上的蔬菜，如凉拌菠菜，既增加维生素又可以提供纤维。面食可适量减少，适当吃些粗粮。可以少量吃一些鱼类。